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  • 杂志名称:临床荟萃杂志
  • 主管单位:河北省教育厅
  • 主办单位:河北医科大学
  • 国际刊号:1004-583X
  • 国内刊号:13-1062/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊方阵“双效期刊”期刊收录:剑桥科学文摘, 农业与生物科学研究中心文摘, 哥白尼索引(波兰), 国家图书馆馆藏, 万方收录(中), CA 化学文摘(美), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
临床荟萃杂志2018年第03期

以难治性肾病综合征为主要表现的高IgE综合征1例并文献复习

尹清;王彬;刘必成

关键词:高丙种球蛋白血症, 难治性肾病综合征, STAT3转录因子
摘要:高免疫球蛋白 E 综合征(hyper-immunoglobulin E syndrome HIES)又称 Job's 综合征[1],是一种罕见的原发性免疫缺陷病,多见于儿童,成人发病更为罕见,以血清 IgE 增高为主要特点,临床特征表现为反复湿疹、皮肤脓肿以及肺部感染,伴或不伴骨骼、牙齿系统以及结缔组织系统的改变,病变典型者伴有特征性面貌[2]、关节过伸、多发性骨折、脊柱侧弯[3]以及乳牙延迟脱落.