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  • 杂志名称:临床荟萃杂志
  • 主管单位:河北省教育厅
  • 主办单位:河北医科大学
  • 国际刊号:1004-583X
  • 国内刊号:13-1062/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊方阵“双效期刊”期刊收录:剑桥科学文摘, 农业与生物科学研究中心文摘, 哥白尼索引(波兰), 国家图书馆馆藏, 万方收录(中), CA 化学文摘(美), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
临床荟萃杂志2015年第01期

β-受体阻滞剂治疗3型长QT间期综合征的新观点

王爱芬

关键词:QT 延长综合征, 肾上腺素能β受体拮抗剂, 普萘洛尔
摘要:遗传性长 QT 综合征(LQTS)是一种原发性遗传性心律失常综合征,易产生尖端扭转型室性心动过速(TdP)和心室颤动,发生心律失常性晕厥和猝死(SCD)。LQTS 的实际发病率接近1∶2000。遗传性 LQTS 目前可以分为15个亚型,但绝大多数患者为3个基因突变所致(KCNQ1/ KCNH2/ SCN5A)。这3个基因各编码1个对心室复极化有重要作用的心脏离子通道,由此产生的基因亚型分别是 LQT1、LQT2和 LQT3。LQT3患者约占 LQTS的10%左右。由于 LQT3患者多在休息或睡眠中发病,故病死率高于 LQT1和 LQT2患者。β-受体阻滞剂在 LQTS治疗中显示出优势,明显改善了症状,减少了恶性心律失常的发生,但对于 LQT3表型的患者来说β-受体阻滞剂备受争议。近的一些基础及临床研究显示,普萘洛尔对 LQT3可能有独特的作用,能够减少 LQT3患者恶性心律失常、猝死风险。