首页>临床荟萃杂志
  • 杂志名称:临床荟萃杂志
  • 主管单位:河北省教育厅
  • 主办单位:河北医科大学
  • 国际刊号:1004-583X
  • 国内刊号:13-1062/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊方阵“双效期刊”期刊收录:剑桥科学文摘, 农业与生物科学研究中心文摘, 哥白尼索引(波兰), 国家图书馆馆藏, 万方收录(中), CA 化学文摘(美), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
临床荟萃杂志2015年第11期

以门静脉系统血栓形成为首发表现的原发性血小板增多症1例分析并文献复习

尹佳;孙爱宁;吴德沛;陈苏宁;解珺丹;许春芳

关键词:血小板增多症, 静脉血栓形成, 门静脉
摘要:原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)属于获得性造血细胞克隆性疾病骨髓增殖性肿瘤(myelo-proliferative neoplasm,MPN)的一种。发病率较低,在1.2~3/10万之间,患者年龄常较大,发病高峰年龄在50~70岁之间。60%~70% ET 患者存在 JAK2V617F 突变,此后又陆续有多个分子生物学标志被发现,包括骨髓增殖性白血病病毒癌因(myeloproliferative leukemia virus oncogene,MPL)、LNK 蛋白基因(SH2B adaptor protein 3,SH2B3)、CBL、TET 癌基因家组成员2(2nd member of TET oncogene family,TET2)、带附加性梳样(additional sex comb like 1,ASXLI )、异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase,IDH)、IKZF1、果蝇 Zeste 基因增强子人类同源物(enhancer of zeste homolog 2, EZH2)、 DNA 甲基化转移酶3(DNA methyltransferase3,DNMT3)、TP53、SF3B1、SRSF2等。其中的 JAK2和 MPL 突变在2008年世界卫生组织(WHO)修订的 ET 诊断标准中均被列为克隆性标记。