首页>临床荟萃杂志
  • 杂志名称:临床荟萃杂志
  • 主管单位:河北省教育厅
  • 主办单位:河北医科大学
  • 国际刊号:1004-583X
  • 国内刊号:13-1062/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊方阵“双效期刊”期刊收录:剑桥科学文摘, 农业与生物科学研究中心文摘, 哥白尼索引(波兰), 国家图书馆馆藏, 万方收录(中), CA 化学文摘(美), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
临床荟萃杂志2012年第19期

嗜血细胞综合征1例并文献复习

常文静;赵凌杰;蔡辉

关键词:全身炎症反应综合征, 体征和症状, 肿瘤坏死因子α
摘要:患者,女,35岁,主因反复发热10天于2011年11月12日入院.入院前10天间断发热,高40℃,伴全身酸痛不适,恶心呕吐,呕吐物为胃内容物.2天前突发右上腹部疼痛,压痛,无反跳痛.病后体质量无变化.查体:体温37.5℃,心率80次/min,呼吸18次/min,血压88/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).意识清楚,精神差,面色萎黄,虹膜黄染,全身皮肤黄染,无皮疹及出血点;腹部平软,右上腹压痛阳性,无反跳痛,余腹无压痛及反跳痛,肝肋下3 cm,脾脐上2cm,质中等.腹部CT提示肝脾肿大.血常规:白细胞1.8×109/L,红细胞2.83×1012/L,血红蛋白75 g/L,血小板12×109/L.尿常规:蛋白质(++).凝血7项:活化的部分凝血酶时间>120秒,纤维蛋白原0.73 g/L.肝功能:总胆红素119.2 μmol/L,直接胆红素85.0μmol/L,间接胆红素34.2μmol/L,丙氨酸转氨酶582 U/L,天冬氨酸转氨酶70 U/L,碱性磷酸酶471 U/L,谷酰转肽酶277 U/L,乳酸脱氢酶3392 U/L,甘油三酯10.99 mmol/L,α-羟丁酸脱氢酶2820U/L.肾功能:肌酐246μmol/L,尿素17.6 mmol/L,尿酸689 μmol/L.血清铁蛋白1500 mg/L.抗核抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子、抗链球菌溶血素O抗体均阴性,结核菌纯蛋白衍生物(PPD)实验阴性;疱疹、巨细胞及EB病毒等均阴性.传染病4项(乙型肝炎表面抗原、抗丙型肝炎病毒、梅毒、抗获得性免疫缺陷病毒)均阴性.肿瘤指标筛查正常.连续3次血培养均阴性.外周血涂片未见异常形态细胞,骨髓涂片显示:①骨髓有核细胞增生明显活跃,粒系、红系、巨核系未见明显异常;②全血易见吞噬血细胞(白细胞、红细胞、血小板),占有核细胞的14%.诊断为嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),给予抗感染,抑酸,保肝,糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白静脉滴注,补充新鲜血浆、血小板,粒细胞集落刺激因子皮下注射,维持水电平衡及对症治疗等治疗,但患者病情持续恶化,因多脏器功能衰竭而死亡.