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  • 杂志名称:临床荟萃杂志
  • 主管单位:河北省教育厅
  • 主办单位:河北医科大学
  • 国际刊号:1004-583X
  • 国内刊号:13-1062/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊方阵“双效期刊”期刊收录:剑桥科学文摘, 农业与生物科学研究中心文摘, 哥白尼索引(波兰), 国家图书馆馆藏, 万方收录(中), CA 化学文摘(美), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
临床荟萃杂志2011年第24期

1991~2010年国内血色病荟萃分析

范振平;石红霞;张文瑾;史雪敏;蔡少平;吉英杰;高峰;何卫平

关键词:铁代谢障碍, 肝病, 皮肤色素沉着, 磁共振成像
摘要:目的 提高临床医生对血色病的认识.方法 使用“血色病”为关键词,检索中国医院知识数据库(CHKD)1991~2010年的文献,发现经肝穿刺和(或)磁共振成像(MRI)确诊的血色病患者71例,分为原发性血色病(primary haemochromatosis,PHC)和继发性血色病(secondary haemochromatosis,SHC),比较二者的临床特点.结果 43例PHC患者,男36例,女7例,平均年龄(38.1±15.2)岁,12例可疑存在类似家族史;28例SHC患者,均为男性,平均年龄(44.2±13.2)岁.SHC继发于血液病9例,慢性肝病19例.PHC和SHC的主诉主要为皮肤色素沉着、乏力、糖尿病、性功能低下、活动性气促;体征主要为皮肤色素沉着、脾大、肝大、肝脾均大和心界扩大,且多合并多器官受损;多器官损害以肝脏受损+皮肤色素沉着为多见,PHC和SHC的发生率分别为67.4%(29/43)和67.9%(19/28),上述结果差异均无统计学意义(P>0.05).PHC患者存在肝硬化者出现皮肤色素沉着、糖尿病和皮肤色素沉着+糖尿病要明显多于无肝硬化者(P<0.05).实验室检查方面,铁蛋白在PHC患者中的升高率为94.3%,在SHC为100.0%(P>0.05);转铁蛋白饱和度(transferrin saturation,TS)在PHC患者中的升高率为78.6%,在SHC共检测2例,均升高.结论 血色病为多脏器受损的铁过载性疾病,国内确诊依赖于肝穿刺或腹部MRI;为避免误诊和漏诊,长期输血和慢性肝病患者应常规检测空腹铁蛋白和TS,升高者应进一步筛查遗传基因,早期治疗可能会改善预后.