首页>临床荟萃杂志
  • 杂志名称:临床荟萃杂志
  • 主管单位:河北省教育厅
  • 主办单位:河北医科大学
  • 国际刊号:1004-583X
  • 国内刊号:13-1062/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊方阵“双效期刊”期刊收录:剑桥科学文摘, 农业与生物科学研究中心文摘, 哥白尼索引(波兰), 国家图书馆馆藏, 万方收录(中), CA 化学文摘(美), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
临床荟萃杂志2007年第12期

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗体会

林凤茹;郭晓楠;任金海;张静楠;王艳

关键词:血红蛋白尿, 阵发性, 诊断, 治疗
摘要:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxymal nocturnal hemoglobinuria,PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A(phosphatidylinositol glycan,PIG-A)基因突变,使三系血细胞膜糖化磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidyl inositol,GPI)锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子(DCF,CD55)和反应性溶血膜抑制蛋白(membrane inhibitor of reactire lysis,MIRL,CD59)缺乏,对补体溶血敏感发生的血管内溶血性贫血.