期刊简介
本刊特点：内容丰富，信息量大，可读性强，刊出周期短;贴近临床，突出实用，数据准确，资料可靠。办刊宗旨：理论与实践相结合，普及与提高相结合，面向临床，及时报道国内外临床内科方面的先进治疗经验和实用新技术，促进医学信息的广泛交流。
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首页>临床荟萃杂志
- 杂志名称：临床荟萃杂志
- 主管单位：河北省教育厅
- 主办单位：河北医科大学
- 国际刊号：1004-583X
- 国内刊号：13-1062/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊方阵“双效期刊”期刊收录：剑桥科学文摘, 农业与生物科学研究中心文摘, 哥白尼索引(波兰), 国家图书馆馆藏, 万方收录(中), CA 化学文摘(美), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
噬血细胞综合征
潘海波
关键词：组织细胞增多症, 分类, 诊断, 治疗, 感染, 肿瘤
摘要：噬血细胞综合征(HPS)属组织细胞病,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象.临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血障碍.显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞.近年来对其报道逐渐增多,尤多见于东方人种.近年来,对该病的病因、发病机制及治疗研究深化了认识,刷新了概念,经复习文献,综述如下.1 HPS的分类HPS可分为原发性(遗传性,及原因不明)或继发性(反应性)[1].遗传性HPS主要是指家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(FHL),见于早期婴幼儿,中数发病年龄2.9个月,被认为可能是一种常染色体隐性遗传疾病,但具体致病基因尚未发现.继发性比原发性HPS的发病率高得多,包括感染、疾病及药物相关性HPS.与感染相关的HPS简称IAHS,与恶性肿瘤相关的HPS简称MAHS[2],与淋巴瘤相关的HPS简称LAHS.据Kaito等[3]分析成人HPS 34例的病因,其中原因不明20例,血液系统恶性病变5例,病毒感染4例,疟疾2例,胶原疾病2例,其他1例.Wong等[1]分析东方人HPS的相关疾病40例为恶性淋巴瘤16例,感染16例,SLE 2例,其他6例.Reiner等[4]报道HPS23例中18例(78%)与感染相关,尤以病毒感染为多见.
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